垂體瘤簡介

垂體瘤約占中樞神經系統腫瘤的10%~20%。根據其是否存在内分泌功能可分為無功能性(約占1/3)和功能性(約占2/3)兩種。垂體瘤不能簡單根據病理特征來鑒别良、惡性。多數良性垂體瘤可具有侵及局部骨質和周圍軟組織的表現,而細胞的多形性經常與臨床惡性表現不一緻。因此垂體瘤有良性、侵襲性和垂體癌之分。而臨床上超過90%以上的垂體瘤均為良性垂體瘤。腦垂體是一種位于丘腦下部的腹側豌豆大小的内分泌腺體,從中會分泌一些激素。垂體瘤即是在腦垂體中發育的細胞異常生長,一些垂體瘤導緻過多的激素調節身體重要功能,一些垂體瘤可導緻腦垂體産生較低水平的激素。大多數垂體腫瘤不是癌性的(良性)。它們不會擴散到身體的其他部位。但它們會導緻腦垂體産生過少或過多的激素,導緻體内出現問題。産生過多激素的垂體腫瘤會導緻其他腺體産生更多的激素,這将導緻與每種特定激素相關的症狀。許多垂體腫瘤也會壓迫附近的視神經,這可能會導緻視力問題。大多數垂體腫瘤不會引起症狀,所以沒有被診斷出來。或者僅在常規腦成像測試期間發現它們。大約25%的人可能在不知情的情況下患有小的垂體腫瘤。

垂體瘤分類及臨床表現

按腫瘤大小分類:

微腺瘤:腫瘤直徑<10mm 大腺瘤:腫瘤直徑1030mm 巨大腺瘤:腫瘤直徑>30mm

按分泌激素功能狀态可分為兩大類:

①分泌激素功能活躍的垂體瘤,占垂體瘤70%。
A. 泌乳素瘤(PRL瘤),導緻PRL過度分泌(>200ug/L),約占垂體瘤40%。可表現為血液中PRL異常增高,在女性患者中可表現為月經失調、閉經、溢乳;男性患者中可表現為性欲下降、性功能減退、毛發減少及乳房發育等。PRL瘤以微小腺瘤居多,較大的PRL瘤可根據占位情況出現不同的臨床表現,例如頭痛、視野缺損及視力下降等等。
B. 生長激素腺瘤(GH瘤),表現GH過量(>20ug/L),約占垂體瘤10%。本病以青中年發病較多,若在青春期骨骺線未閉合前則表現為巨人症,成年後則會表現為肢端肥大症。生長激素水平越高,則腫瘤越大,侵襲性越強。
C. 促腎上腺皮質激素瘤(ACTH瘤),可産生ATCH,約占垂體瘤10%。主要表現為滿月臉、水牛背、脂肪堆積、皮下紫紋、繼發性高血壓、電解質紊亂、性功能障礙等。
D. 促甲狀腺激素腺瘤(TSH瘤),約占垂體瘤1%。可表現為TSH、T3、T4均增高,可表現甲亢、甲狀腺腫大、心率加快、基礎代謝增高等。
E. 其它還有FSH、LH型垂體瘤,臨床主要表現為女性月經紊亂、不育,男性主要表現為男性性功能低減、不育等。
F. 混台性腫瘤:激素分泌型腫瘤可以是單獨發生,也可以是兩種以上激素分泌堦多的混台性腫瘤,臨床表現也有相應的混台症狀。
G. 未分類腺瘤
②分泌激素功能不活躍的垂體瘤:占垂體瘤20%~35%,用常規的方法測定血凊激素濃度不堦加。主要在老年期發病,尤其在男性呈遞增趨勢的腺瘤,随着腫瘤增大,可表現為垂體功能發育不全、頭痛、海綿窦顱内神經受損症,蝶鞍區骨質破壞等。

垂體瘤的診斷

垂體瘤的治療

垂體瘤治療的目的:在不導緻垂體功能不足和不損傷周圍正常結構前提下:1.去除和破壞腫瘤。2.控制分泌功能。3.恢複失去的功能。

内分泌功能活躍的垂體瘤的治療

1.顯微外科手術切除:全切或大部分切除腫瘤,解除腫瘤對周圍腦組織及視神經、視交叉的壓迫。根據腫瘤的具體大小、侵及範圍、方向及與周圍結構關系可選擇不同的手術入路。目前臨床上主要有兩種,經蝶入路和經顱入路。對于垂體微腺瘤,研究表明,經蝶骨手術後緩解率為65%~90%,5年複發率為5%~10%,10年複發率為10%~20%;而對于垂體大腺瘤,外科手術緩解率不足65%,16年的複發率為12%~45%。

2.術後放射治療:術後放療的适應證:

1) 持續的分泌過度的垂體瘤 2) 不完全切除 3) 複發再次手術的病例

3.單純放療:首選放療僅适用于患者不能耐受手術或拒絕手術者。

内分泌功能不活躍的垂體瘤治療

1.手術仍為首選 減輕占位效應 2.術後盡快放療,DT45~50GY。

放療技術

1.三維适形(3D-CRT)

2.調強放療(IMRT)

3.立體定向放射治療(SRT)或立體放射外科(SRS)

4.質子治療:質子的物理特性能夠更好地保護周圍組織,從而一定程度上減少放療後垂體功能下降的發生率。國外學者Kjellberg、Abe和Kjellberg.Levy等人報道采用質子束(particle)立體定向外科治療功能性垂體瘤(如GH瘤和ACTH瘤)共1161例。經過長達10~20年的随訪,腫瘤局部控制率達85%~95%,且激素水平均恢複正常。B.B.Ronson報道羅瑪琳達大學醫療中心47例質子适形放射治療垂體瘤結果,分割劑量1.8or2.0GY,總劑量54GY,從影像學、血清學、症狀改善等均獲得療效。且除了垂體激素功能減退以外,其它嚴重并發症均少見。

質子治療适應症:①垂體微腺瘤(有症狀者),但腫瘤邊緣距視通路至少5mm;②拒絕或禁忌手術患者;③蝶窦内殘留,複發的腫瘤。

藥物治療

垂體瘤不是一種通過手術治療腫瘤就能終止的疾病。如果不準确評估垂體的功能并進行替代療法以适應每種情況,患者就很難恢複正常的日常生活。此外,在産生激素的垂體瘤的情況下,藥物治療(口服給藥,注射)可能是非常有效的。如果藥物治療是首選,或者如果要對殘留腫瘤進行藥物治療,内分泌學家将在調整劑量和控制并發症的同時進行治療。與内分泌科保持密切合作進行協同治療,對于垂體瘤的外科治療至關重要。

随着分子生物技術進步,近年來垂體治療領域出現了很多新的治療手段,例如應用多巴胺受體激動劑治療除催乳素瘤以外的垂體腺瘤,替莫唑胺治療表達MGMT的侵襲性垂體瘤或垂體癌,生長抑素類似物、維A酸和γ幹擾素治療cushing病等,均獲得了不同城的的良好效果。

國際治療中心及專家

垂體瘤相關文章

新裡程美家國際醫療